Ученые из Германии раскрыли новые механизмы болезни Ниманна-Пика
Учёные из Германии, США и других стран нашли новые механизмы редкого заболевания Ниманна-Пика типа C, связанного с деменцией. Исследования показали, что микроглия может вызывать нейровоспаление и повреждение нейронов, что поспособствует разработке новых методов лечения.
Учёные из Германского центра нейродегенеративных заболеваний совместно с коллегами из Соединённых Штатов Америки и других стран выявили новые механизмы болезни Ниманна-Пика типа C (НПС), редкого нейродегенеративного заболевания, связанного с деменцией. НПС может проявиться уже в детском возрасте. Об этом говорится в публикации в научном журнале Science Translational Medicine (STM).
Болезнь Ниманна-Пика типа C связана с мутацией в одном из двух специфических генов, отвечающих за липидный обмен. Это приводит к накоплению вредных жировых молекул в мозге и других органах, вызывая двигательные расстройства, а также серьёзные психиатрические и неврологические симптомы, включая деменцию.
В своём новом исследовании учёные сосредоточили внимание на подтипе клеток нервной системы, известных как микроглия. Будучи компонентом иммунной системы мозга, эти клетки отличаются способностью бороться с патогенами и иными угрозами.
Однако оказалось, что при НПС микроглии могут нанести больше вреда, чем пользы. Эти клетки способствуют нейровоспалению в мозге, что приводит к повреждению нейронов.
Исследования учёных основывались на изучении мышей и клеток в культуре, а также на анализах образцов крови и томограмм мозга пациентов с НПС.
Исследователи считают, что это открытие может стать значительным шагом к разработке лечения для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа C.
Также было установлено, что потеря массы скелетных мышц может способствовать развитию деменции.